一文科普：淋巴瘤的病理分型，鲸人健康竭诚为您服务 - 患者故事

一文科普：淋巴瘤的病理分型，鲸人健康竭诚为您服务

发表于：2021-07-26 18:26:06　阅读：8642

（一）HL霍奇金淋巴瘤

HL发病率占淋巴瘤的5%～10%，男性多于女性。欧美发达国家HL的发病年龄呈典型的双峰分布，分别为20～30岁和50～70岁；我国HL发病年龄较早，中位发病年龄为30岁左右。HL病因不详，部分与EBV感染有关。HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma， NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（classic Hodgkin lymphoma，cHL）。cHL约占HL的90%，可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

（二）DLBCL弥漫性大B细胞淋巴瘤

DLBCL是所有NHL中最常见的类型，在西方国家约占成人NHL的30%，在中国约占成人NHL的40%，中位发病年龄为50～70岁，男性略高于女性。

（三）滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）

FL是一类较为常见的惰性NHL，在西方国家约占NHL的22%，在中国占NHL的2.5%～6.6%。既往文献报道，中国FL患者中位发病年龄约为49岁。患者主要表现为多发淋巴结肿大，亦可累及骨髓、外周血、脾脏、韦氏环、胃肠道和软组织等，原发结外者少见。

（四）边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma, MZL）

MZL是一组异质性疾病，包括黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissues, MALT）淋巴瘤、结内边缘区淋巴瘤及脾边缘区淋巴瘤（splenic marginal zone lymphoma, SMZL）3种亚型，三者在形态学、免疫表型和基因表型方面相似，但其临床表现各异。其中MALT淋巴瘤最常见。

（五）CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（small lymphocytic lymphoma, SLL）

CLL/SLL在欧美国家约占NHL的7%～10%，是欧美国家最常见的白血病类型，在美国所有白血病患者中占25%～30%。中国CLL/SLL的发病率较低，约占NHL的6%～7%。CLL/SLL中位发病年龄65岁，男女比例1.5～2∶1。

（六）MCL套细胞淋巴瘤

MCL在美国和欧洲约占成人NHL的7%，在中国约占所有NHL的5%，是一类兼具有惰性和侵袭性淋巴瘤特征的NHL。男女比例为2～3∶1，诊断的中位年龄约65岁。

（七）伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma， BL）

BL占所有NHL的1%～3%，占儿童NHL的40%。

BL属于高度侵袭性NHL，可分为地方流行型、散发型和免疫缺陷相关型等3个变异型。散发型BL主要见于发达国家，占成人NHL的1%～5%，占儿童淋巴瘤的30%，主要发生在儿童和青年中，男女比例为3∶1～2∶1，EBV阳性率<30%；地方流行型BL主要见于赤道附近的非洲国家，约占该地区儿童肿瘤的30%～50%，与EBV及地方性疟疾感染高度相关，EBV阳性率>95%；免疫缺陷相关型BL主要见于HIV感染人群或器官移植的患者。

（八）淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma， LBL）

LBL约占成人NHL的2%～4％，儿童或青少年更常见。男性多见，男女之比超过2.5∶1。LBL可以分为T细胞来源（T-LBL）和B细胞来源（B-LBL），T-LBL占LBL的80%以上，B-LBL约占LBL的10%～15%。LBL与急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia, ALL）有相似的临床和实验室特征，包括细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学以及临床表现和预后，因此，WHO造血和淋巴组织肿瘤分类（2016年修订版）将二者共同归于前体淋巴细胞肿瘤，命名为前体T/B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T/B-ALL/LBL）。