地拉罗司
地拉罗司
地拉罗司 | deferasirox | 去铁斯若 | 拉罗司杂质 | 恩瑞格

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地拉罗司详细信息
所有名称:地拉罗司 | deferasirox | 去铁斯若 | 拉罗司杂质 | 恩瑞格
地拉罗司 | deferasirox | 去铁斯若 | 拉罗司杂质 | 恩瑞格是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂,获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 , 在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药
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简要说明书

说明书
药物: 地拉罗司 | deferasirox | 去铁斯若 | 拉罗司杂质 | 恩瑞格
印度官方价格参考: 详询客服
中国上市情况: 已上市
靶点:
治疗: 地拉罗司恩瑞格deferasirox用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者(如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症),适用于两岁以上儿童及成人服用
参考用法用量: 初期建议每日服用20毫克 / 公斤剂量的地拉罗司,视乎血清铁蛋白指标的改善情况,患者可能需要调校或增加服用地拉罗司的剂量,一般会以5毫克 / 公斤或10毫克 / 公斤为单位作剂量调升,但服用总剂量不应超过每日30毫克 / 公斤。
不良反应: 腹泻、呕吐、头痛、腹痛、发烧、皮疹、增加血清肌酸酐(Creatinine)等。 其他不良反应:肝酵素增加、咳嗽、喉咙发炎、蕁麻疹。

详细说明书

适应症:

  用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载;

  对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载,恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限,建议根据患者的具体情况慎用。

 

  用法用量:

  起始剂量:

  地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg。

  对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注,并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。

  对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。

  已经对去铁胺治疗有良好反应的患者,可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如,1位接受去铁胺40mg/kg/天,每周5天或相当剂量治疗的患者,如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。)

  服用方法:

  地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用,每天1次,最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。

  地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服,给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。

  通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL),直到得到澄清的混悬液后饮服,残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中,因为会引起泡沫和延缓分散速度。

 

  不良反应:

  > 10%

  血清肌酐增加(剂量相关; 7-38%)

  腹痛(21-28%)

  恶心(11-23%)

  呕吐(10-21%)

  腹泻(12-20%)

  蛋白尿(19%)

  发火(19%)

  头痛(16%)

  咳嗽(14%)

  鼻咽炎(13%)

  咽喉疼痛(11%)

  流感(11%)

  皮疹(8-11%)

  1-10%

  呼吸道感染(10%)

  支气管炎(9%)

  ALT增加(2-8%)

  关节痛,背痛(6-7%)

  急性扁桃体炎(6%)

  鼻炎(6%)

  疲劳(6%)

  耳部感染(5%)

  转氨酶(4%)

  荨麻疹(4%)

  <1%

  过敏性反应

  血管性水肿

  血细胞减少,包括粒细胞缺乏症,中性粒细胞减少症和血小板减少症; 白细胞碎裂性血管炎

 

  禁忌:

  过敏症

  估计GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN

  性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤

  血小板计数<50 x10 ^ 9 / L

 

  注意事项:

  过敏症

  估计GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN

  性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤

  血小板计数<50 x10 ^ 9 / L

副作用与并发症

 注意事项:

  过敏症

  估计GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN

  性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤

  血小板计数<50 x10 ^ 9 / L

 

  作用机制:

  DFS具有抗真菌作用 (如在富含铁环境中生 长的毛霉菌 )、抗细 胞增殖作用、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药理作用。

  1.DFS与真菌感染

  铁是真菌赖以生存的物质,它在真菌的生长和毒性方面扮演相当重要的角色 。而铁螯合剂的抗真菌作用可能在于其去除真菌生长所必需的铁, 从而达到治疗真菌感染的目的 。

  2.DFS与细胞增殖

  铁在细胞增殖过程中起非常重要的作用,而铁螯合剂可能具有抗细胞增殖的特性,由此联想到铁螯合剂有可能成为一种新型的抗癌剂用于肿瘤的治疗。

 

  疗效和安全:

  地拉罗司(deferasirox)化学名为 4-[3,5-二(2-羟基苯基)-1,2,4-三唑-1-基]苯甲酸,是由瑞士诺华制药公司研究开发的铁螯合剂产品,是美国 FDA 批准的第一个能够常规使用的口服驱铁剂,获准在≥2岁 、输血造成的慢性铁负荷过多的患者中使用 , 在欧洲它被推荐作为 6 岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药, 国内目前正在进行临床研究;Ⅱ 、Ⅲ期临床试验及药代动力学研究均表明,其具有良好的安全性和耐受性, 且能显著降低心脏、肝脏铁负荷, 易于被患者接受。同时,其也具有抗真菌(如在富含铁环境中生长的毛霉菌 )、抗细胞增殖、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药物学特性;可用于继发性血色病、迟发性皮肤卟啉病等疾病的治疗。

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