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其病理上呈现普通型间质性肺炎（UIP）的组织学征象，诊断后平均年生存期为2~3年。因此，特发性肺纤维化的治疗在间质性肺病治疗中尤为重要。与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组肺功能下降率减缓了57%。针对高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质型肺炎（UIP）的患者，

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