吡非尼酮（Pirfenidone，PFD）的化学式为5甲基-1-苯基-2-1氢吡啶酮，是一种生物合成分子，可下调转化生长因子（TGF）-β和肿瘤坏死因子（TNF）-α，抗炎抗纤维化，抑制胶原合成，减少成纤维细胞增殖。两项大型随机临床试验（CA-PACITY和ASCEND）显示PFD可减缓特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降。最常见的不良事件是皮疹和胃肠道症状。国内一例54岁SLE-ILD患者成功使用强的松和PFD进行治疗，干咳呼吸困难明显改善。 PFD联合MMF治疗SSc-ILD的16周的开放标签II期试验（LOTUSS）显示出可接受的耐受性。另一项研究中，19例CTD-ILD患者接受PFD治疗3个月，HRCT证实患者耐受性良好。所以，PFD是SSc-ILD、SLE-ILD患者新的治疗补充，其可能适用于更多类型的CTD-ILD。 鲸人健康为您服务 原厂吡非尼酮价格比较昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的吡非尼酮在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（吡非尼酮价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物吡非尼酮方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

吡非尼酮是一种抗纤维化的药物，它能够以剂量和时间依赖的方式抑制成纤维细胞合成及分泌TGF-β1，并通过持续抑制成纤维细胞增殖从而降低其迁移能力，抑制成纤维细胞分化。 有相关专家称：在HFpEF合并心肌纤维化患者中，吡非尼酮将有效改善纤维化进程。 鲸人健康为您服务 原厂吡非尼酮价格比较昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的吡非尼酮在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（吡非尼酮价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物吡非尼酮方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

吡非尼酮原本为治疗特发性肺纤维化药物，被认为通过抑制TGF-a合成分泌、抑制成纤维细胞增生及功能、抑制疤痕形成的过程起作用。 根据相关临床研究结果分析显示：每增加服用吡非尼酮100粒，随访52周平均ECV减少0.06%（P=0.01） 鲸人健康为您服务 原厂吡非尼酮价格比较昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的吡非尼酮在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（吡非尼酮价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物吡非尼酮方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

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特发性肺纤维化患者的治疗目标：减轻症状、延缓疾病进程、降低病死率。 在2016年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》，2018年《日本特发性肺纤维化治疗指南》中推荐吡非尼酮为特发性肺纤维化治疗的一线用药。 鲸人健康为您服务 原厂吡非尼酮价格比较昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的吡非尼酮在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（吡非尼酮价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物吡非尼酮方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

肺移植是治疗特发性肺纤维化较为有效的方法，但由于肺源、治疗条件、医疗水平以及患者经济条件等多方面因素的限制，肺移植并不能被广泛应用。因此，积极探索有效的药物是治疗特发性肺纤维化的关键，在肺纤维化的早期甚至更早时候进行干预，对于防止进一步加重或恶化具有相当重要的意义。 吡非尼酮是目前治疗肺纤维化的关键药物 鲸人健康为您服务 原厂吡非尼酮价格比较昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的吡非尼酮在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（吡非尼酮价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物吡非尼酮方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

吡非尼酮的主要不良反应为：光过敏、胃肠道反应。重度肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；患有严重的肾病或需透析治疗者禁用。 吸烟、空气污染、接触金属粉尘、木尘、慢性病毒感染、食管反流和遗传等均是特发性肺纤维化的危险因素，一定要注意防范。   鲸人健康为您服务 原厂吡非尼酮价格比较昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的吡非尼酮在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（吡非尼酮价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物吡非尼酮方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

吡非尼酮用法用量按递增原则逐量增加用量，空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很有可能会增加胃肠道不良反应的发生机率，因而餐后服用为宜。 初始剂量为每次200mg，每日3次，希望能在六周时间内，通过每次增加200mg剂量，最终将用量维持在每次600mg，应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，上述临床症状缓解后可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg以上。 鲸人健康为您服务 原厂吡非尼酮价格比较昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的吡非尼酮在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（吡非尼酮价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物吡非尼酮方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

特发性肺纤维化及其特点 特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病，每年患病率呈逐渐增长趋势，其发生的主要机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。其特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化。 特发性肺纤维化的临床表现主要为呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热等。病情逐渐加重，治愈的机会很小，死亡率很高，对患者生命健康造成严重威胁。 特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中位存活时间仅2~5年，5年存活率只有20%左右，肺纤维化是许多疾病发展到最后的结果。 吡非尼酮是控制治疗肺纤维化的主要药物之一 鲸人健康为您服务 原厂吡非尼酮价格比较昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的吡非尼酮在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（吡非尼酮价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物吡非尼酮方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

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对于IPF，建议早诊断早治疗。在怀疑ILD后，即应及时做HRCT检查，陈起航教授呼吁：“应该尽量避免病变发展到晚期，HRCT已出现典型蜂窝影才做出诊断与治疗。”  近些年来， IPF发病率与患病率呈逐年上升趋势，与之相反的是医生与患者对此病的总体认知率相对较低，很多患者就诊晚、漏诊率、误诊率较高。如果患者能早期诊断，早期应用抗纤维化药物治疗，对于改善患者预后有很大的帮助。 在一项临床荟萃分析中，分析了12项随机临床试验，其中包括3项尼达尼布研究。结果发现在3种药物中，只有尼达尼布能显著降低IPF患者急性加重及死亡风险 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

小叶间隔增厚、网状影、蜂窝影、牵拉性支气管扩张、磨玻璃影、实变影和肺容积缩小等。 其中，蜂窝影、牵拉性支气管扩张、网状影、胸膜下不规则异常影和肺容积缩小等是肺纤维化的5个主要HRCT征象，临床医生需要特别注意。 除了影像学上的HRCT，ILD诊断的另一个重要诊断手段是肺功能检查。 由于ILD患者的肺功能（FVC）会持续下降，而且FVC的变化能够对ILD疾病的进展以及预后有很好的预测功能，FVC下降越明显，生活质量恶化程度越大、生存预后越差，所以专家共识推荐FVC改变作为评估ILD疾病进展的指标。 FVC更适合作为临床研究的终点，自2000年，FVC的使用已经超过一氧化碳弥散功能（DLco）[2]，被广泛接受并被作为ILD临床试验的主要终点，并且也获得了药物审评监管部门的认可。 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

COVID-19 病毒和 2003 年的非典病毒同属于冠状病毒β属，两种病毒在基因序列上具有 70% 以上的相似性，在临床症状上也有多处相似的地方。对 SARS 患者康复后的追踪研究发现，重症 SARS 患者的肺功能损伤有可能无法逆转，遗留有肺纤维化症状 [1]。已有个例新冠肺炎患者被报道在康复后遗留有肺纤维化病症，暂无具有统计学意义的研究证实 COVID-19 感染和肺纤维化之间的直接联系。 除了肺纤维化，新冠肺炎患者也被报道出现过诸如乏力、腹胀、头疼等后遗症。为什么肺纤维化引起了广泛的关注？ 特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF) 是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病。IPF 的进程不可逆，且预后极差，5 年生存率不到 30%。目前的治疗手段无法达到治愈的目的，只能延缓疾病进展和改善患者生存质量。 目前，被治疗指南推荐的抗纤维化药物仅有尼达尼布和吡非尼酮，均无法治愈 IPF，只起到延缓疾病进展的作用。此外糖皮质激素类药物、免疫抑制剂药物、抗氧化剂药物、氧疗等也被用于 IPF 的治疗。进展至终末期的患者，可能需要进行肺移植。   原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

肺纤维化是指患者正常的肺泡和间质结构发生了改变。 肺纤维化的表现为出现进行性的呼吸困难、干咳，另外患者有接触史，比如接触粉尘环境，或长期吃免疫制剂、乙胺碘呋酮、降糖药、保健药等，都可引起肺纤维化，另外在体征上患者可出现吸气时双肺爆裂音，有部分病人还可出现杵状指。 另外吸烟也可能是肺纤维化的一些特征，尤其是在高分辨CT上表现出来的毛玻璃影网状影或蜂窝样改变，这些都是肺纤维化的表现形式。 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

　据了解，尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可抑制间质性肺病（ILD）中参与肺纤维化的关键通路。其最早于2017年9月在中国获批上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。   　　在过去上市的三年中，勃林格殷格翰向中国国家药品监督管理局递交了治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）和PF-ILD两项新适应症申请，递交时间与欧美同步；随后，上述两项适应症分别于2020年6月和12月正式获批，基本实现全球同步，从而为中国患者带来了更长生存的希望。   　　不仅如此，就在国家医保局刚刚更新发布的《2020年国家医保目录》中，尼达尼布维加特®再度迎来利好消息：自2021年3月1日开始，维加特®正式被纳入全国医保支付体系，这将大大减轻间质性肺疾病患者的经济负担，利于其接受长期规范的抗纤维化治疗。 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

2019年《新英格兰医学杂志》及ERS国际会议正式公布INBUILD研究结果，引发行业轰动。该研究是一项随机、双盲、安慰剂对照、平行分组的Ⅲ期临床研究，在52周期间评估尼达尼布治疗PF-ILD的有效性、安全性和耐受性。   　　研究在全球15个国家和地区的153个研究中心（含中国）开展，纳入663例诊断为ILD（排除IPF），且高分辨率CT显示纤维化肺疾病特征范围>10%并符合进行性表型的患者。患者按照1:1的比例被随机分入尼达尼布组（口服，150 mg，bid）与安慰剂组。研究的主要终点为52周内用力肺活量（FVC）年下降率。   　　数据证实，与安慰剂相比，尼达尼布可显著减缓PF-ILD患者FVC年下降率达57%，且无论患者是否表现为UIP型，治疗效果均一致；同时，与安慰剂相比，尼达尼布还能改善PF-ILD患者健康相关生活质量，降低急性加重发生率和死亡率。   　　此外，分析INBUILD、INPULSIS等研究数据还发现，安慰剂组FVC年下降率相似，分别为-192.9和-221.0 mL/年；安慰剂组52周死亡率分别为5.1%和7.8%，证实了PF-ILD患者在病程及预后方面与IPF的相似性。研究受访者指出，PF-ILD一经确诊，应尽早开始抗纤维化治疗，并定期监测肺功能，这对于改善患者预后十分重要。 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

间质性肺疾病（ILD）是包含200多种可导致肺纤维化疾病的总称，其中结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）在自身免疫性风湿性疾病中常见。 疾病产生的肺部组织永久疤痕可致患者肺功能不可逆转性减退，纤维化性ILD患者可发展为进行性表型，即PF-ILD，从而导致进行性肺纤维化，造成肺功能下降、生活质量下降与过早死亡。 间质性肺疾病（ILD）是自身免疫性风湿性疾病（CTD）相关的最常见、也是最严重的并发症之一。 “部分CTD-ILD患者可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者生活质量，甚至危及生命。尼达尼布的出现标志着我们在治疗包括CTD-ILD在内的这一类肺纤维化疾病的道路上取得了重大的科学进步。” 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

肺，是呼吸系统中最重要的器官，从外界吸进来的空气在这进行气体交换，其中的氧气从这进入血液后被送遍全身，代谢产生的二氧化碳也被送到这通过呼吸排出体外。 所说的肺纤维化，在医学上属于间质性肺疾病，它不是一种独立的疾病，而是一种状态，是多种疾病的统称。随着医疗技术的发展，现在明确病因的间质性肺疾病病例越来越多，所以大部分的间质性肺疾病在找到病因后，可以对症下药，缓解症状，控制病情发展速度，让肺功能下降得慢一点，延长患者的生存期，改善生活质量。 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

肺纤维化的早期表现并不明显，前期可能会有不同程度的咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状进行性加重。绝大多数患者往往还是在喘不上气时才想到去医院就诊，这时可能已经是晚期了。   目前已知的病因有吸入粉尘或气体，如石棉肺、矽肺等；一些治疗疾病的药物，如部分抗心律失常药物、癌症的口服靶向药物、免疫治疗药物等所致的药物性肺病；一些风湿免疫系统的疾病如红斑狼疮、类风湿关节炎等也会诱发它。一旦患者发生肺纤维化，会造成肺功能下降。这种肺部损伤以目前的诊疗技术来说是不可逆的，如不及时治疗可能导致病情急剧恶化。   患有自身免疫性疾病的患者应定期监测肺功能，每半年左右做一次肺功能测试，或高分辨率CT检查，及时发现肺部病变，特别当出现刺激性干咳、活动后气喘、肺部感染、皮肤发青、指甲形状发生变化、体重减轻等症状时，应尽早到大型三甲医院的风湿科或呼吸科就诊。 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询

特发性肺纤维化的发病率与慢阻肺、哮喘等常见呼吸道疾病相比，其发病率不算高，但却比多数癌症还要凶险，即便是医生对此疾病的识别率也不高，患者从首个症状出现到明确诊断通常被延误1-2年，误诊率很高。有调查分析显示，超过50%的患者往往看过3个医生才被明确诊断，不少患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其它肺部疾病。目前，胸部高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。   对于特发性肺纤维化患者而言，很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动，都变得难以完成。这是一种致命性的肺部疾病。如果有呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫等症状出现，一定要重视起来，尤其是年龄超50岁的男性。   特发性肺纤维化被称为“不是癌症的癌症”，有相当程度的致命风险，它的疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。 原厂尼达尼布价格十分昂贵，让很多一般家庭都望而却步，仿制版的尼达尼布在疗效上和原研几乎一致，价格低廉（尼达尼布价格，立即咨询）成了大多数患者的最佳选择。 如果您有关于肺纤维化临床治疗或相关药物尼达尼布方面的疑问，可直接致电鲸人医疗专家热线：18515676770/15321833786，立即咨询