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肺动脉高压(PAH)是以肺血管重构,肺动脉压力、肺血管负荷进行性升高为病理特征的一类疾病,若治疗不及时,随着病情进展最终可导致难治性的右心衰竭,乃至死亡,是一类恶性心血管疾病。PAH发病率、致死率及病死率高,世界范围内,发病率和患病率约每100万成年人口有6例和48-55例,
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