波生坦有效减少罕见病肺动脉高压患者的临床恶化，我国罕见病肺动脉高压公益组织的调查数据称，我国至少有3万以上肺动脉高压患者，目前接受靶向药物治疗的患者有25%，接受其他药物维持的患者占56%，未用药的患者占19%。波生坦Bosentan是治疗肺动脉高压的主要药物之一，波生坦Bosentan能有效改善患者的运动能力，并减少临床恶化。

波生坦Bosentan有适用于治疗 WHO 功能分级 II 级-IV 级的肺动脉高压（PAH）（WHO 第 1 组）的患 者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持波生坦Bosentan有有效性的研究主要包括 WHO 功能分 级 II 级-IV 级的特发性或遗传性 PAH（60%）、与结缔组织病相关的 PAH（21%）及与左向 右分流先天性心脏病相关的 PAH（18%）患者。波生坦Bosentan有效减少罕见病肺动脉高压患者的临床恶化